Biotopic Tuesday – mitochondria research

Biotopic Tuesday: mitochondria research

1. 플라스마사이토이드 수지상세포(pDCs)와 산화된 미토콘드리아 DNA의 면역병리학적 역할

• Cedars–Sinai Medical Center의 Moshe Arditi와 Timothy R. Crother 연구팀은 산화된 미토콘드리아 DNA가 순환계에 존재할 때, pDCs가 이를 인지하여 NLRP3 인플라마좀을 활성화시킴으로써 자가면역에 기여한다는 사실을 밝혀냈습니다.
• 이 연구는 pDCs가 대량의 제1형 인터페론을 생산하는 능력과 관련된 병리기전을 산화된 미토콘드리아 DNA 감지에 의한 직접적인 반응으로 규명하여, 자가면역질환 이해 및 치료 표적 발굴에 중요한 진전을 이루었습니다.
• 본 성과는 2025년 6월 17일 Nature Immunology에 게재되었습니다.
  출처

1. 다발성경화증(MS)에서 미토콘드리아 기능장애와 신경세포 손실 연관성

• University of California, Riverside School of Medicine의 Seema Tiwari-Woodruff 교수 연구팀은 MS 환자의 소뇌에서 염증과 탈수초가 미토콘드리아 기능장애를 유발하여 운동조정에 핵심적인 Purkinje 세포의 손실을 초래함을 규명하였습니다.
• 연구진은 MS 환자 사후 소뇌 조직과 MS 유사 증상을 보이는 실험동물모델(EAE)을 분석하여 탈수초화된 Purkinje 세포에서 미토콘드리아 단백질 COXIV가 크게 감소함을 확인하였고, 이로 인한 에너지 공급 저하가 세포사멸과 운동기능 저하에 직접적으로 기여함을 제시하였습니다.
• 향후 연구는 소뇌 내 다른 신경세포 유형(예: 희돌기세포, 성상세포)에서 미토콘드리아 손상 여부 및 이를 보호하는 치료 전략 개발에 초점을 둘 예정입니다.
• 본 연구는 2025년 6월 16일 Proceedings of the National Academy of Sciences (PNAS)에 발표되었습니다.
  출처

요약
최근 미토콘드리아 연구 분야에서 중요한 진전은 자가면역질환 및 신경퇴행성 질환에서 미토콘드리아 DNA 손상과 기능장애가 면역세포 활성화 및 신경세포 손실에 핵심적인 역할을 한다는 사실입니다. Cedars–Sinai Medical Center 연구진은 산화된 미토콘드리아 DNA가 pDCs의 NLRP3 인플라마좀 활성화를 통해 자가면역을 촉진함을 밝혔으며, University of California, Riverside 연구진은 MS의 소뇌 손상과 Purkinje 세포 사멸에 미토콘드리아 기능 저하가 직접적으로 관여함을 규명하였습니다. 이들 연구는 미토콘드리아 건강 유지가 자가면역 및 신경퇴행성 질환 치료를 위한 유망한 전략임을 시사합니다.