Aug13 Tuesday BioTopic – mitochondria research

프랑스 및 캐나다 연구진, mitoDREADD-Gs 도구로 신경퇴행성 질환에서 미토콘드리아 기능 강화 및 기억력 회복 성공
INSERM(Institut national de la santé et de la recherche médicale)와 보르도 대학교 연구팀이 캐나다 모노튼 대학교와 협력하여 2025년 8월, 미토콘드리아 내에서 작동하는 맞춤형 수용체인 mitoDREADD-Gs를 개발하였다. 이 도구는 미토콘드리아 내의 G 단백질 신호를 활성화하여 미토콘드리아 막 전위와 산소 소비를 증가시키고, 알츠하이머병 및 전측두엽 치매 동물 모델에서 기억력 저하를 완화하였다. THC로 유발된 기억력 장애도 mitoDREADD-Gs 활성화로 수 시간 내에 회복되었다. 이 연구는 미토콘드리아 기능 저하가 신경퇴행성 증상의 원인임을 최초로 입증하였으며, 미토콘드리아를 표적으로 하는 새로운 치료법 개발 가능성을 제시한다. 다만, 현재는 유전자 조작과 특수 약물 투여가 필요하며, 인간 적용까지는 추가 연구가 요구된다. (2025년 8월 11일) 원문보기
관련 보도
ScienceDaily 요약
GEN 뉴스

중국-미국 공동 연구, 미토콘드리아 E3 리가아제 MAPL이 Drp1 SUMOylation 통해 척추 추간판 퇴행성 질환 촉진 규명
후산 병원(화산 병원) 및 푸단 대학교 연구팀은 2025년 8월, MAPL이 Drp1 단백질의 SUMO1 변형을 촉진하여 Drp1의 미토콘드리아 이동과 과도한 미토콘드리아 분열을 유도함으로써, 추간판 세포의 활성산소 증가, 막전위 손실, 세포 사멸을 초래하고 추간판 퇴행성 질환(IVDD)을 악화시킨다는 사실을 밝혔다. MAPL의 과발현은 질환 악화를, MAPL의 유전자 침묵화는 질환 진행 지연을 유도하였다. 또한, SUMO 탈부착 효소 SENP5는 MAPL과 반대 작용을 하여 Drp1 SUMOylation과 미토콘드리아 분열을 억제하였다. 이 연구는 미토콘드리아 분열 조절에 SUMOylation이 중요한 역할을 하며, MAPL-Drp1 축이 IVDD 치료의 새로운 표적이 될 수 있음을 시사한다. (2025년 8월 12일) 원문보기

펜실베이니아 주립대학 연구진, 인간 난자 내 미토콘드리아 DNA가 노화에 따른 돌연변이 축적을 방지하는 메커니즘 발견
2025년 8월, 펜실베이니아 주립대학 연구팀은 20~42세 여성의 난자에서 미토콘드리아 DNA(mtDNA)가 혈액 및 타 조직과 달리 나이와 무관하게 돌연변이 축적이 거의 없음을 발견하였다. 난자의 mtDNA는 비부호화 영역에 주로 돌연변이가 집중되고, 단백질 코딩 영역은 보호되어 있어 기능적 손상이 최소화된다. 이는 난자가 후대에 건강한 mtDNA를 전달하기 위한 자연적 품질 관리 시스템을 갖추고 있음을 의미한다. 이 연구는 여성의 생식력 유지와 난임 치료 발전에 중요한 기초 정보를 제공한다. (2025년 8월) 원문보기

영국 뉴캐슬 대학교, 3부모 체외수정(IVF) 기술로 미토콘드리아 질환 유전 예방에 성공
뉴캐슬 대학교 연구팀은 2018년부터 미토콘드리아 DNA 결함을 가진 여성의 난자 핵을 건강한 기증자 난자의 핵 없는 세포에 이식하는 ‘핵이전술’을 통해 19명의 환자 중 7명이 임신에 성공하고 8명의 건강한 아기가 태어났다고 보고하였다. 태어난 아기 중 6명은 돌연변이 mtDNA가 검출되지 않았으며, 나머지 2명도 질환 발현 임계치 이하의 낮은 수준이었다. 이 기술은 미토콘드리아 질환의 유전 위험을 크게 줄이는 획기적 방법으로 평가받으며, 영국은 2015년 세계 최초로 관련 법안을 통과시켜 임상 적용을 허용하였다. (2025년 8월) 원문보기

텍사스 A&M 대학교, 금속성 나노플라워를 이용한 뇌세포 미토콘드리아 보호 및 산화 스트레스 감소 연구
텍사스 A&M 대학교 연구팀은 2025년 8월, 몰리브덴 디설파이드(MoS2) 및 몰리브덴 디셀레나이드(MoSe2)로 구성된 금속성 나노플라워가 신경세포와 성상교세포에 흡수되어 활성산소(ROS)를 최대 80% 감소시키고 미토콘드리아 손상을 99%까지 완화하며, 미토콘드리아 건강 관련 단백질 발현을 증가시켜 신경세포의 생존과 기능을 개선함을 밝혔다. 또한, 이 나노플라워는 실험용 선충의 수명을 약 33% 연장시켜 신경퇴행성 질환 치료의 새로운 가능성을 제시한다. 다만, 세포 실험 및 동물 모델 한계와 장기 안전성 검증이 필요하다. (2025년 8월) 원문보기

캘리포니아 대학교 어바인 캠퍼스, 자연 유래 화합물 조합으로 노화 뇌세포 에너지 회복 및 알츠하이머 단백질 제거 촉진
캘리포니아 대학교 어바인 연구팀은 2025년 8월, 비타민 B3의 일종인 니코틴아마이드와 녹차 항산화제인 에피갈로카테킨 갈레이트(EGCG)를 24시간 처리하여 노화된 알츠하이머 모델 쥐의 뇌신경세포 내 GTP(에너지 분자) 수치를 회복시키고, 세포 내 청소 기능인 자가포식을 활성화하여 아밀로이드 베타 단백질 축적을 감소시켰다. 이로 인해 산화 스트레스가 줄고 뇌세포 기능이 개선되었다. 이 연구는 기존 경구 투여의 한계를 극복할 새로운 치료법 개발 가능성을 시사한다. (2025년 8월 7일) 원문보기

영국 NHS, 최초의 미토콘드리아 질환 치료제 승인
영국 NHS는 2025년 8월, 미토콘드리아 DNA 돌연변이로 인한 질환 치료를 위한 최초의 치료제를 승인하였다. 이 치료제는 미토콘드리아 질환 환자들의 삶의 질 개선에 중요한 이정표로 평가받으며, 관련 연구와 임상 적용 확대에 기대를 모으고 있다. 원문보기

요약하면, 2025년 8월 기준으로 미토콘드리아 연구 분야에서는 미토콘드리아 기능을 직접 활성화하는 혁신적 도구 개발, 미토콘드리아 단백질 변형 조절을 통한 퇴행성 질환 기전 규명, 난자 내 미토콘드리아 DNA 보호 기전 발견, 3부모 IVF를 통한 유전병 예방, 금속성 나노플라워를 이용한 뇌세포 보호, 자연 화합물로 뇌 에너지 회복, 그리고 최초의 미토콘드리아 질환 치료제 승인 등 다양한 핵심 진전이 이루어지고 있다. 이들은 신경퇴행성 질환, 유전성 미토콘드리아 질환, 노화, 퇴행성 척추질환 등 광범위한 임상 문제 해결에 기여할 전망이다.

2025-08-13 by AIBIO