Jul16 Tuesday BioTopic – mitochondria research
국제 연구진, 생체 내 고해상도 실시간 미토콘드리아 활동 영상 기술 개발
아산 의료원과 울산대학교 의과대학 연구팀은 2025년 7월, 두 광자 현미경과 3D 프린팅 기반 조직 고정 장치, 그리고 슈퍼 해상도 영상 처리 알고리즘을 결합한 새로운 생체 내 미토콘드리아 영상 기술을 개발하였다. 이 기술은 살아있는 동물 조직 내에서 250나노미터 이하의 미토콘드리아 분열, 융합, 이동 및 질병 반응을 실시간으로 관찰할 수 있게 하여, 미토콘드리아 기능 연구와 질병 진단 및 치료법 개발에 혁신적인 도구를 제공한다. 원문보기
네덜란드 대학 연구팀, 미토콘드리아 DNA 돌연변이 교정용 새로운 유전자 편집 도구 개발
네덜란드 위트레흐트 의과대학 연구진은 2025년 6월, 기존 CRISPR 기술로는 접근이 어려웠던 미토콘드리아 DNA(mtDNA)의 병원성 돌연변이를 교정할 수 있는 소형 염기 편집기(DdCBE)를 개발하였다. 이 도구는 간세포 유래 오가노이드와 환자 피부 섬유아세포에서 병원성 돌연변이를 성공적으로 도입 및 교정하였으며, mRNA 및 지질 나노입자(LNP)를 이용한 전달법으로 편집 효율과 세포 생존율을 높였다. 이는 미토콘드리아 질환 치료와 모델링에 획기적인 진전이다. 원문보기
NYU 랭곤 헬스 연구진, 희귀 미토콘드리아 질환 치료를 위한 새로운 실험적 화합물 임상 적용
NYU 랭곤 헬스 연구팀은 2025년 7월, HPDL 유전자 결손으로 인한 CoQ10 합성 장애를 가진 8세 환자에게 4-하이드록시벤조산(4-HB) 기반의 실험적 치료제를 투여하여 빠른 신경학적 회복을 확인하였다. 이 치료법은 이전에 HPDL 결손 생쥐 모델에서 효과가 입증되었으며, CoQ10 직접 보충의 한계를 극복하는 새로운 치료 전략으로 주목받고 있다. 원문보기
국제 공동 연구진, 미토콘드리아와 퍼옥시좀 간 ROS 이동을 통한 세포 방어 기전 규명
토론토 SickKids 병원, 프린세스 마가렛 암센터, 엑서터 대학 등 국제 연구팀은 2025년 7월, 미토콘드리아에서 생성된 활성산소종(ROS)이 퍼옥시좀으로 직접 이동하여 미토콘드리아 산화 스트레스를 완화하는 새로운 세포 방어 메커니즘을 발견하였다. 이 과정은 미토콘드리아 단백질 PTPIP51과 퍼옥시좀 단백질 ACBD5가 접촉점을 형성하여 매개하며, 신경퇴행성 질환과 연관되어 치료 타깃으로 기대된다. 원문보기
파스퇴르 연구소, 호흡 시 형성되는 특이적 미토콘드리아 형태 ‘Ringo’ 발견
파스퇴르 연구소 연구진은 2025년 7월, 효모(Saccharomyces cerevisiae)에서 호흡 성장에 특화된 미토콘드리아 형태인 ‘Ringo’를 발견하였다. Ringo는 안정적인 미토콘드리아 관의 수축 구조로, 기존의 미토콘드리아 분열과 달리 소포체 접촉 없이 형성된다. Ringo 형성 저해 시 호흡능력 감소, 산화적 인산화 단백질 발현 저하, mtDNA 분포 이상이 관찰되어 미토콘드리아 형태와 기능 간의 연관성을 새롭게 제시하였다. 원문보기
국제 연구진, 미토콘드리아 DNA와 핵 DNA의 다중 상 분리 현상 규명
중국 고등교육출판사는 2023년 6월 발표된 연구에서, 미토콘드리아 내 DNA와 단백질 TFAM의 다중 상 분리 현상이 미토콘드리아 뉴클레오이드 조립과 전사 조절에 관여함을 보고하였다. 이는 핵 내 염색질 응축과 유사한 메커니즘으로, 미토콘드리아 및 핵의 유전자 발현과 구조적 조절에 대한 새로운 통찰을 제공한다. 원문보기
미토콘드리아 이식법, 혈액 공급이 차단된 조직 재생에 효과적임 확인
보스턴 아동병원과 하버드 의대 연구진은 2025년 7월, 손상된 심장 및 뇌 조직에 건강한 미토콘드리아를 직접 이식하여 조직 기능 회복을 촉진하는 기술을 개발하였다. 2015~2018년 돼지 및 신생아 임상시험에서 미토콘드리아 이식이 조직 손상 완화 및 회복 기간 단축에 효과적임을 입증하였으며, 뇌졸중 및 장기 이식 분야로의 확장 가능성을 제시하였다. 원문보기
루이지애나대학 등, 암세포에 미토콘드리아 전달 통한 종양 성장 촉진 규명
Leibniz 면역치료 연구소의 루카 가티노니 교수팀은 2025년 7월, 신경세포가 암세포에 미토콘드리아를 전달하여 에너지 대사를 강화하고 종양 성장 및 전이를 촉진하는 메커니즘을 밝혀냈다. 이 발견은 암 면역치료에서 미토콘드리아 전달을 활용한 새로운 치료 전략 개발에 기여할 전망이다. 원문보기
미토콘드리아 염기 편집기 DdCBE, 환자 유래 세포에서 병원성 돌연변이 교정 성공
더 브라이터 사이드 오브 뉴스는 2025년 7월, 네덜란드 연구진이 DdCBE를 이용해 간 오가노이드와 환자 피부 섬유아세포에서 미토콘드리아 DNA 병원성 돌연변이를 성공적으로 도입 및 교정했다고 보도하였다. mRNA 및 지질 나노입자 전달법으로 편집 효율과 세포 건강성을 높였으며, 이는 미토콘드리아 질환 치료에 새로운 가능성을 열었다. 원문보기
Cawthron 연구소, 수산양식 기후 적응력 향상을 위한 미토콘드리아 기능 연구 착수
뉴질랜드 Cawthron 연구소는 2025년 7월, 수산양식 주요 종의 미토콘드리아 기능 개선을 통한 기후 변화 대응력 강화 연구에 착수하였다. 유전적 및 환경적 요인을 활용하여 대사 기능과 스트레스 내성을 향상시키는 전략을 개발하며, 국내외 산학연과 협력하여 지속가능한 양식업 발전에 기여할 계획이다. 원문보기
국제 학술대회 ‘Mitochondria and Cell Fate Transitions: From Stemness to Senescence’ 2026년 5월 개최 예정
Wellcome Connecting Science 주최로 2026년 5월 몰타에서 개최 예정인 본 학술대회는 미토콘드리아가 줄기세포 유지, 분화, 세포 노화 등 세포 운명 전환에 미치는 역할을 집중 조명한다. 미토콘드리아 동역학, 신호전달, 품질 관리가 조직 항상성과 재생, 면역 및 노화에 미치는 영향을 다학제적으로 논의하며, 차세대 연구자 참여와 협력 증진을 목표로 한다. 원문보기
국제 학술대회 ‘Mitochondrial Medicine – Therapeutic Development’ 2025년 11월 개최 예정
Wellcome Genome Campus에서 2025년 11월 개최되는 본 회의는 미토콘드리아 질환의 병태생리 이해와 치료제 개발을 위한 최신 연구 동향과 임상 시험 경험을 공유한다. 유전체학, 생화학, 병리학, 임상 의학 분야 전문가들이 모여 협력과 혁신을 촉진하며, 차세대 연구자 육성에도 중점을 둔다. 원문보기
요약:
2025년 상반기부터 7월까지 아산 의료원, 울산대학교, 네덜란드 위트레흐트 의과대학, NYU 랭곤 헬스, 토론토 SickKids 병원, 파스퇴르 연구소, 보스턴 아동병원, Leibniz 면역치료 연구소, 뉴질랜드 Cawthron 연구소 등 국내외 주요 연구기관들이 미토콘드리아 연구 분야에서 획기적인 기술과 치료법을 발표하였다.
주요 성과로는 생체 내 고해상도 미토콘드리아 영상 기술, 미토콘드리아 DNA 병원성 돌연변이 교정용 염기 편집기 개발, 희귀 미토콘드리아 질환에 대한 실험적 치료제 임상 적용, 미토콘드리아와 퍼옥시좀 간 활성산소 이동을 통한 세포 방어 기전 규명, 호흡 성장 특이 미토콘드리아 형태 발견, 미토콘드리아 이식법을 통한 조직 재생 촉진, 암세포에 미토콘드리아 전달에 의한 종양 성장 촉진 규명, 수산양식 기후 적응력 향상을 위한 미토콘드리아 기능 연구 등이 있다.
또한, 2025~2026년에는 미토콘드리아 질환 치료제 개발과 세포 운명 조절에 관한 국제 학술대회가 개최되어 관련 연구자들의 협력과 지식 교류가 활발히 이루어질 예정이다.
2025-07-16 by AIBIO